Os tumores que envolvem nervos podem ser divididos naqueles originados da bainha do nervo, que são bem mais frequentes, e nos tumores sem origem na bainha do nervo. Os tumores originados da bainha do nervo podem ser benignos (schwannomas, neurofibromas solitários e neurofibromas associados à doença de Von Recklinghausen) ou malignos (tumor maligno da bainha do nervo). Os tumores que não se originam da bainha comprometem os nervos através de metástase de uma lesão à distância ou através da extensão direta a partir de lesões adjacentes. Esse último grupo é formado por um grande número de diferentes tipos de lesões, neoplásicas e não-neoplásicas, que incluem tumores desmóides, tumores de células granulares, lipomas, cistos ganglionares, tumores metastáticos, neuropatia hipertrófica localizada, tumores vasculares, miosite ossificante, osteocondroma, ganglioneuroma, meningioma, linfangioma, cisto epidermóide, sarcomas e cisto ósseo aneurismático, entre outros. Os tumores de nervos mais comuns são os schwannomas, os neurofibromas e os tumores malignos da bainha neural.

Schwannomas

Também conhecidos como neurinomas, esses tumores originados da bainha do nervo (células de Schwann) são benignos, de crescimento lento e, geralmente, solitários. Na maioria das vezes produzem poucos sintomas e o diagnóstico é feito ou por acaso ou pela observação, pelo próprio paciente, de uma massa em crescimento. Os schwannomas em geral crescem a partir de um fascículo do nervo e com seu crescimento gradativo deslocam os demais fascículos (funcionantes) para a periferia do tumor. A eventual compressão dos fascículos nervosos adjacentes, provoca disfunção do nervo. Nesses casos os pacientes podem referir dor, dormência e/ou fraqueza no território do nervo afetado. Quando o tumor é pequeno, com achados sugestivos de tumor benigno na ressonância magnética, em local sem risco de compressão de estruturas importantes e o paciente está assintomático a conduta consiste em acompanhamento com exames de imagem periódicos, que determinarão se e quando a cirurgia será necessária. Por outro lado, quando a lesão é grande, apresenta crescimento em exames de imagem sucessivos e o paciente está sintomático, está indicada a ressecção cirúrgica que permite a confirmação do diagnóstico e, em geral promove a cura. A cirurgia nas mãos de um cirurgião de nervos experiente geralmente não acrescenta qualquer deficit ao paciente. A recorrência é rara após remoção completa.

Neurofibromas

Os neurofibromas também são tumores benignos da bainha neural e podem ocorrer como tumores esporádicos, solitários, ou associados à neurofibromatose, também conhecida como doença de Von Recklinghausen, quando geralmente são múltiplos. Esses tumores podem ser fusiformes (cerca de 90% dos casos solitários) ou plexiformes (forma quase exclusiva da neurofibromatose tipo I). Como os schwannomas, os neurofibromas também são tumores encapsulados, mas geralmente originam-se de mais de um fascículo nervoso e apresentam uma tendência a se tornarem sintomáticos mais precocemente. Massa palpável é a manifestação mais precoce. Com a evolução pode surgir dor e déficit sensitivo/motor. No exame do paciente deve-se procurar os estigmas cutâneos da neurofibromatose tipo I (manchas café-com-leite, sardas axilares e inguinais e neurofibromas cutâneos). É importante ressaltar que os neurofibromas dos portadores de neurofibromatose, em especial os plexiformes, apresentam a possibilidade de degeneração maligna. Como os schwannomas, nem sempre os neurofibromas necessitam de tratamento cirúrgico, mas quando existe dúvida no diagnóstico, dor, problema estético, deterioração neurológica e suspeita de transformação maligna, a cirurgia está indicada. Contudo, diferente dos schwannomas, os neurofibromas são mais intimamente entrelaçados com as fibras nervosas, o que torna um pouco mais difícil a sua remoção. Mesmo assim, a maioria dos neurofibromas fusiformes solitários também pode ser ressecado sem acarretar piora do quadro clínico, enquanto que a extirpação das lesões plexiformes está frequentemente associada a piora do déficit.

Tumor maligno da bainha neural

É uma neoplasia rara que inclui, sob esta denominação os tumores que eram previamente conhecidos como schwannoma maligno, neurofibroma maligno, fibrossarcoma da bainha neural e neurofibrossarcoma. Aproximadamente 40 a 60% desses tumores ocorrem em pacientes portadores da doença de Von Recklinghausen. Apesar de não existir forma de assegurar a malignidade no preoperatório, a mesma pode ser sugerida por um crescimento rápido, presença de dor e fraqueza e/ou perda de sensibilidade. A análise intraoperatória de fragmentos do tumor por um patologista é a maneira adequada de confirmar a suspeita clínica. Biópsias por agulha estão contraindicadas em qualquer suspeita de tumor de nervo (incluindo os benignos), pois além de muitas vezes falhar em definir o diagnóstico, frequentemente danifica fibras nervosas normais adjacentes (provocando paralisias, dormências e dor de grande intensidade), produz fibrose que dificulta a cirurgia definitiva e pode disseminar um tumor maligno. O tratamento primário do tumor maligno da bainha neural é a ressecção cirúrgica, que deve ser realizada precocemente, antes que tenha ocorrido disseminação para outras partes do corpo. Esses tumores não podem operados como os schwannomas e neurofibromas, porque células malignas, invisíveis aos olhos do cirurgião, já disseminaram ao longo do nervo afetado antes da cirurgia ser realizada. Uma vez confirmado o diagnóstico através de biópsia intraoperatória, a cura geralmente só é possível com amputação de membro ou, pelo menos, com remoção do nervo adjacente e de todos os tecidos próximos, incluindo músculos, vasos sanguíneos e gordura. Em geral a cirurgia é complementada com radioterapia e/ou a quimioterapia.